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Libro Dra. Lidia valle
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PILOMATRICOMA

HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS Dr. PEDRO DE ELIZALDE
UNIDAD DERMATOLOGIA - Jefa: Prof. Dra. Lidia Ester Valle

Pilomatricoma: losange cutánea, tumor bien delimitado de aspecto capsulado,
de coloración blanquecino amarillenta.

 
HE 10x: Se observan dos tipos de células, basofílicas y fantasmas.
Las células basofílicas tienen núcleos redondeados u ovalados y citoplasma escaso.
Las células fantasma tienen una sombra central no teñida que correponde al área del núcleo que desapareció.
  HE 40x: Se observan células basofílicas, células fantasma y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño, en contacto con las células sombra.

- Entidad clínico patológica clásica
- Se encuentra en la dermis se puede extender al tejido graso, de límites bien precisos,
en oportunidades encapsulado. En los tumores más antiguos se pueden observar calcificaciones
y osificación en el 15% de los casos.

-
Hematoxilina eosina es diagnóstica.

-Los elementos epiteliales pueden ser caracterizados con inmunomarcación S100.
Por inmunohistoquímica en sus células transicionales mantienen la expresión de las queratinas hHa5 y hHa1 de la matriz y de la precorteza pilosas normales.
-
1880 Malherbe A y Chenantais I (g.sebácea)
1942 Turhan B y Kranier I (f. piloso)
1961 Forbis y Hewling (matriz del f.)
1965 Hashimoto corrobora
1966 McGravan corrobora
1977 Arnold HI pilomatricoma
1978 Graham y Merwin “signo de la tienda de campaña”
1981 Pinkus y Mehregan pilomatricoma

Formas múltiples
Asociaciones:
Enfermedad de Steinert (distrofia muscular miotónica, debilidad progresiva muscular facial, calvicie frontal, retraso mental, alteraciones cardíacas, endócrinas y respiratorias)
Síndrome de Gardner (poliposis familiar de colon, anomalías de retina, alteraciones odontológicas y óseas, quistes epidérmicos, fibromas, lipomas)
Asociaciones:
Síndrome de RubinsteinTaybi (dismorfia facial, retraso mental, angiomas, queloides, hirsutismo)
Síndrome de Turner (en mujeres, talla corta, facies peculiar, uñas hipoplásicas, queloides, escaras, linfedema, nevus)
Carcinoma medular de tiroides
Pectus excavatum
Enfermedad celíaca
Diagnóstico diferencial:
Quiste epidérmico (consistencia más elástica, poro dilatado)
Histiocitoma (no presenta signo de la tienda de campaña, generalmente en pastilla)
Quiste tricolémico (lesión firme, 90% c.cabelludo)
Lipoma (no tan limitado)
Adenopatía calcificada
Metástasis (no tanta dureza)

Hwang JY, Lee SW y Lee SM. The common ultrasonographic features of pilomatricoma. J Ultrasound Med 2005; 24 (10): 1397-1402
Estudiaron 20 pacientes en 9 años
edad media: 6,9 años (rango 1-21 años)
sexo: F 1.1: M 1
dolor a la palpación: 50% ( 10 casos)
ubicación: cuello (9), mejilla (5), preauricular (2), extremidades (4)
tamaño: media 1,4 cm
Agarwal RP, Handler SD, Matthews MR y Carpentieri D. Pilomatrixoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001; 125 (5): 510-515.
Estudiaron 91 pacientes en 6 años, confirmados 86.
edad media: 6,0 años ( rango 5 meses -17 años)
sexo: F 1.5: M 1
dolor a la palpación y tamaño: ubicación: cuello (20%), mejilla (36%), preauricular (0), extremidades (0), periobicular (14%), cuero cabelludo 9%.
lesiones múltiples: 8,2%
tratamiento: cirugía, para ellos es curativa
Se diagnosticaron 72 pilomatricomas 5 años
edad media: 6,2 años (rango 2-17 años)
sexo: F 63,88% (46) : M 31,12% (26)
dolor a la palpación: 20% (14 casos)
ubicación: cara y cuello 56% (45) cuello, párpados, mejilla, preauricular, auricular, extremidades 44% (32).
tamaño: media 2,3 cm (rango 0,5 – 4 cm)
Sobre 213 tumores: 8 pilomatricomas (3,75%), en la bibliografía consultada (3,5%)

     





 

   

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